Mengenal Sindrom Pierre Robin

parent-guide.jpg

Walaupun kelainan ini memiliki nama keren, sindrom Pierre Robin, bayi yang lahir dengan sindrom ini memiliki beberapa masalah.

Kimmy (30 tahun), menelepon orangtuanya pada pagi hari. Sambil menangis tersedu-sedu, ia menceritakan kondisi anaknya. Hasil diagnosa dokter menyatakan, bayinya menderita sindrom Pierre Robin. Rahangnya kecil sehingga bayinya sering kesulitan bernafas. Bagaimana menghadapi bayi dengan kelainan seperti ini? Apakah ia tidak mengalami gangguan makan atau tumbuh kembang?

Sindrom Pierre Robin, pertama kali teridentifikasi pada 1923. Kondisi ini merupakan kombinasi cacat lahir berupa micrognathia (rahang bawah kecil) dan lidah yang cenderung “jatuh” menutup kerongkongan (glossoptosis). Selain dua kelainan tersebut, bisa jadi terdapat kelainan berupa celah pada langit-langit (cleft palate), bukan pada bibir (sumbing). Gejala tersebut sering dikaitkan dengan masalah pernafasan pada bayi. Dan kelainan ini bukanlah keturunan.

Gagal Tumbuh
“Apa penyebabnya belum diketahui secara pasti,” jelas Dr. Trasmanto, Sp.A, spesialis anak dari RS Mitra Keluarga Kelapa Gading. “Tetapi ada kemungkinan, rahang gagal berkembang pada usia kehamilan 9 minggu.” Hal ini mungkin terjadi akibat bayi mengalami kram saat dalam kandungan — kepala terlalu menekan dada dibandingkan biasanya. Secara fisik, rahang bagian bawah tertahan pertumbuhannya dan mendorong lidah ke atas langit-langit mulut. Akibatnya, langit-langit mulut juga tidak bisa menutup secara sempurna pada awal-awal perkembangan. Sampai saat ini, belum ada bukti yang menunjukkan gagalnya perkembangan rahang disebabkan oleh gen atau kromosom yang tidak normal, atau faktor lain seperti obat-obatan, sinar X atau diet ibu hamil.

Kelainan ini sangat jarang terjadi. Hanya ada satu dari 8.000 kelahiran hidup dan sering ditemukan pada satu dari 30.000 kelahiran hidup. Bandingkan dengan kelainan sumbing atau cleft palate yang ditemukan satu dari 750 kelahiran hidup.

Sulit Bernafas
Tingkat keparahan kelainan ini berbeda pada setiap anak. Hampir semua bayi penderita sindrom Pierre Robin mengalami kesulitan makan dan masalah kenaikan berat badan. Rahang kecil menyebabkan ia kesulitan menutup payudara ibu saat menyusu. Jika masalahnya hanya ini, Anda sebaiknya mencoba semua posisi menyusui untuk mendapatkan posisi terbaik.

Sayangnya, bayi penderita sindrom Pierre Robin juga mengalami cleft palate. Ia mengalami kesulitan memasukkan puting payudara dan mengisap. Posisi lidah yang menutup rongga mulut juga mengakibatkan bayi kesulitan bernafas, baik saat tidur maupun makan. Dalam posisi tertentu, lidah bayi bisa menghalangi jalan nafas. Semua permasalahan ini menyebabkan proses pemberian ASI maupun susu botol hampir tidak mungkin.

Salah satu permasalahan tersulit yang dialami bayi penderita Sindrom Pierre Robin, ia harus belajar bernafas, makan, dan menelan pada saat bersamaan. Akibatnya, bayi Anda cenderung cepat lelah selama makan/minum karena menggunakan banyak sekali energi. Si kecil harus mengisap secara aktif — berusaha menjaga lidah dan otot-otot mulut lain tetap aktif.  Saat ini pun bisa membawa keuntungan buat Anda dan si kecil, yaitu menjadi masa pelekatan yang membahagiakan.

Untuk membantu si kecil bernafas, Anda disarankan untuk menempatkan bayi pada posisi terbaik. Tetapi cara ini pun kadang tidak cukup jika kelainannya cukup parah. Dokter anak biasanya menganjurkam peralatan khusus agar proses bernafas menjadi lebih mudah dan membantu proses makan. Bahkan beberapa bayi membutuhkan operasi agar masalah pernafasan dan makan bisa diatasi.

Karena beberapa penderita sindrom Pierre Robin yang mengalami kelainan langit-langit mulut (cleft palate), ada kemungkinan timbul masalah pendengaran. Kebanyakan anak penderita cleft palate cenderung menghasilkan banyak cairan yang menumpuk di belakang gendang telinga. Kondisi inilah yang bisa mempengaruhi fungsi pendengaran, baik ringan maupun berat.

Bisa Tumbuh Normal
Kelainan bentuk rahang ini, tambah Trasmanto, sebenarnya bisa dideteksi sejak lahir. Seiring pertumbuhan bayi, Anda tak perlu kuatir. Beberapa penelitian menunjukkan rahang akan tumbuh dalam proporsi normal saat bayi berusia 3-18 bulan. Tetapi jangka waktunya sangat beragam tergantung tingkat keparahannya. Kebanyakan, rahang kembali normal pada usia 6 tahun. Operasi lanjutan untuk memperbaiki rahang bawah jarang dilakukan.

Operasi perlu dilakukan untuk menutup langit-langit mulut dan biasanya dilakukan pada bayi usia 12-18 bulan. Tetapi, operasi ini pun kadang-kadang perlu ditunda. Dengan bertambahnya usia bayi, ada kemungkinan langit-langit mulut yang terbuka bisa menyempit. Operasi untuk membantu pernafasan pun bisa ditunda untuk menghindari terjadinya komplikasi lanjutan.

 




    Leave a Reply

    Fill in your details below or click an icon to log in:

    WordPress.com Logo

    You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

    Twitter picture

    You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

    Facebook photo

    You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

    Google+ photo

    You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

    Connecting to %s



%d bloggers like this: